HCM Summit 2026 Boston

Ve dnech 22.–25. října 2026 se v americkém Bostonu uskutečnil 9. ročník mezinárodního HCM Summitu, jednoho z nejvýznamnějších odborných setkání věnovaných hypertrofické kardiomyopatii (HCM). Čtyřdenní program přinesl komplexní pohled na současnou diagnostiku, rizikovou stratifikaci a léčbu tohoto geneticky podmíněného onemocnění srdečního svalu. Hlavními tématy byly nové lékové možnosti, zejména inhibitory srdečního myozinu, pokroky v zobrazovacích metodách, prevence náhlé srdeční smrti a perspektivy genové terapie. Z ČR se HCM Summitu účastnili lékaři Anna Chaloupka a Jiří Bonaventura, autoři webu.

Od genetické diagnózy k personalizované péči

Úvodní odborný blok summitu se věnoval genetickému podkladu HCM, proměnlivosti jejího fenotypu a významu genetického testování. Diskutována byla nejen role patogenních variant v genech pro sarkomerické proteiny, ale také možnosti využití polygenních rizikových skóre a strategie sledování příbuzných pacientů.

Významným tématem byli rovněž jedinci s prokázanou genetickou predispozicí, u kterých se dosud nevyvinuly strukturální projevy onemocnění. Právě tato skupina může být v budoucnu důležitá pro časnou intervenci a případnou prevenci rozvoje klinicky manifestní HCM.

Inhibitory srdečního myozinu: Nová éra farmakoterapie

Jedním z ústředních témat summitu byla moderní farmakologická léčba obstrukční hypertrofické kardiomyopatie.

Zásadní posun představuje zavedení inhibitorů srdečního myozinu, které cíleně ovlivňují kontraktilní aparát kardiomyocytů. Na rozdíl od tradiční symptomatické léčby zasahují přímo do mechanismů nadměrné kontraktility, jež se podílejí na vzniku obstrukce výtokového traktu levé komory.

Program se zaměřil na aktuální klinická data, zkušenosti s léčbou a otázku, zda mohou tyto přípravky kromě snížení obstrukce přispívat také k příznivým změnám samotného onemocnění.

Důležitou součástí diskuse bylo také nové vymezení postavení tradičních léků, zejména betablokátorů a disopyramidu (není v ČR k dispozici). Odborníci se zabývali otázkou, jak optimálně začlenit moderní cílenou farmakoterapii do současných léčebných algoritmů.

Chirurgická a katetrizační léčba si zachovávají významné postavení

Navzdory rozvoji farmakoterapie zůstává septální redukční léčba důležitou možností u pacientů se symptomatickou obstrukční HCM.

Samostatný blok byl věnován chirurgické septální myektomii, novým operačním technikám a katetrizačním intervencím. Diskutována byla také léčba pacientů s méně výraznou hypertrofií septa a souběžným postižením aortální chlopně.

Hlavní otázkou bylo, jak v éře moderních léků správně indikovat invazivní léčbu a jak vybírat pacienty, kteří z ní budou mít největší prospěch.

Současný přístup stále více zdůrazňuje individuální rozhodování v rámci specializovaných HCM center, která disponují zkušenostmi s farmakologickou i intervenční léčbou.

Magnetická rezonance a umělá inteligence zpřesňují diagnostiku

Významný prostor získaly moderní zobrazovací metody, především magnetická rezonance srdce (MRI).

Vedle morfologického hodnocení hypertrofie se pozornost soustředila na charakterizaci myokardiální tkáně pomocí pozdního sycení gadoliniem (LGE), T1 mapování a stanovení extracelulárního objemu (ECV). Tyto metody poskytují důležité informace o rozsahu fibrózy a mohou přispívat ke zpřesnění prognostického hodnocení.

Samostatným tématem bylo využití umělé inteligence v kardiologii. Diskutovány byly možnosti algoritmické analýzy EKG, automatizovaného vyhodnocování zobrazovacích vyšetření a personalizace diagnostických i terapeutických postupů.

Důraz byl kladen rovněž na diferenciální diagnostiku. Ne každá hypertrofie levé komory totiž znamená sarkomerickou HCM. Pozornost proto byla věnována zejména Fabryho chorobě, srdeční amyloidóze, Danonově chorobě a syndromu PRKAG2.

Prevence náhlé srdeční smrti zůstává prioritou

Riziková stratifikace náhlé srdeční smrti nadále představuje jednu z nejdůležitějších oblastí péče o pacienty s HCM.

Přednášky se věnovaly současným přístupům k identifikaci vysoce rizikových pacientů a správné indikaci implantabilních kardioverterů-defibrilátorů (ICD).

Diskutovány byly také nové typy přístrojů, včetně subkutánních a extravaskulárních ICD, a specifické otázky spojené s apikálními formami HCM či onemocněním manifestujícím se v dětském věku.

Klíčovým principem zůstává individuální posouzení rizika, které kombinuje klinické údaje, rodinnou anamnézu, arytmologické nálezy a výsledky zobrazovacích vyšetření.

Neobstrukční HCM a srdeční selhání: Přetrvávající terapeutická výzva

Zatímco léčba obstrukční HCM zaznamenala v posledních letech významný pokrok, management neobstrukčních forem zůstává komplikovanější.

Summit se věnoval mechanismům vzniku symptomů, možnostem cílené farmakoterapie a výsledkům klinického výzkumu zaměřeného na tuto skupinu pacientů.

Diskutovány byly také studie SONATA-HCM a FORTITUDE-HCM a další perspektivní terapeutické strategie mimo přímou inhibici myozinu.

U pacientů s pokročilým srdečním selháním se odborníci zabývali využitelností standardní farmakoterapie srdečního selhání a správným načasováním indikace k transplantaci srdce.

Fibrilace síní, pohybová aktivita a kvalita života

Vedle samotné hypertrofie myokardu se pozornost soustředila také na komplikace a každodenní život pacientů.

Samostatný blok byl věnován fibrilaci síní, která může významně zhoršovat symptomy a prognózu nemocných s HCM. Diskutovány byly možnosti její predikce, farmakologické léčby a moderních ablačních technik, včetně ablace pulzním polem (PFA).

Další důležitou oblast představovala pohybová aktivita a sport. Současná péče směřuje od plošných restrikcí k individuálnímu hodnocení rizika a sdílenému rozhodování mezi pacientem a lékařem. Diskuse zahrnovala rekreační pohyb i otázky závodního sportu.

Závěrečný den se věnoval také HCM v těhotenství, obezitě, využití agonistů receptoru GLP-1 a významu kardiopulmonálního zátěžového testování (CPET) při hodnocení funkční kapacity a účinnosti léčby.

Genová terapie: Budoucnost léčby HCM?

Jedním z horkých témat závěrečného dne byla genová terapie.

Zatímco současná léčba se zaměřuje především na ovlivnění symptomů, hemodynamických důsledků a komplikací HCM, genové terapeutické přístupy by v budoucnu mohly umožnit zásah přímo do molekulárních příčin onemocnění.

Diskuse se soustředila na biologické předpoklady genové terapie, její potenciál i překážky, které bude nutné překonat před širším klinickým využitím.

Přestože jde zatím především o oblast výzkumu, představuje možnou perspektivu pro budoucí kauzální léčbu některých geneticky definovaných forem HCM.

Co si z HCM Summitu 2026 odnést?

Program letošního summitu jasně ukázal, jak dynamicky se oblast hypertrofické kardiomyopatie vyvíjí. Ostatně proto se konal další ročník poprvé s odstupem pouze 2 let od přechozího, v minulosti byly intervaly významné akce delší. Z onemocnění, jehož léčba byla dlouhodobě zaměřena zejména na zmírnění symptomů a prevenci komplikací, se postupně stává diagnóza s rostoucími možnostmi cílené a individualizované terapie.

Za nejdůležitější směry současného vývoje lze považovat rozšiřování možností léčby inhibitory srdečního myozinu, přesnější rizikovou stratifikaci s využitím moderních zobrazovacích metod, integraci genetických informací do klinického rozhodování a hledání nových terapeutických přístupů pro neobstrukční HCM.

Stejně důležité zůstávají zkušenosti specializovaných center, multidisciplinární spolupráce a aktivní zapojení pacientů do rozhodování o léčbě.

Zdroj: International HCM Summit 9 – Contemporary Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: State-of-the-Art in 2026, Boston, 22.–25. října 2026. 

Oficiální program najdete na: https://www.hcmsummit.org/