Přejít k hlavnímu obsahu
Kardiomyopatie Načítám...

Dilatační

DCM

Co je dilatační kardiomyopatie?

Dilatační kardiomyopatie (DCM) je onemocnění, při kterém se levá komora srdeční zvětší (dilatuje) a její stěna se ztenčí. Srdce ztrácí svůj normální kuželovitý tvar a získává tvar spíše kulovitý. Oslabená svalová stěna se nemůže dostatečně stahovat, a proto srdce nedokáže čerpat krev tak účinně jako za normálních podmínek – dochází k srdečnímu selhání.

 

Četnost

Jak je DCM častá?

až 1: 250

Odhadovaná prevalence

Dřívější studie odhadovaly prevalenci DCM přibližně na 1:2 500, avšak novější populační data i genetické studie naznačují, že skutečná prevalence může být podstatně vyšší, až 1:250. Mnozí pacienti nemají žádné příznaky a onemocnění u nich nebylo dosud rozpoznáno.

Přičiny

Co způsobuje DCM?

Genetické příčiny

Přibližně 30–50 % případů DCM má genetický původ. Je známo více než 100 genů, jejichž mutace mohou způsobit DCM. Nejčastěji se jedná o autozomálně dominantní dědičnost – tedy situaci, kdy každé dítě postiženého rodiče má 50% pravděpodobnost zdědění mutace. Zvláště významná je mutace v genu pro lamin A/C (LMNA), která je spojena s vyšším rizikem závažných arytmií a náhlé srdeční smrti, a často vyžaduje preventivní implantaci ICD.

Virové infekce

Virová myokarditida – zánět srdečního svalu – může vést k rozvoji DCM.

Autoimunitní choroby

Poruchy imunitního systému, který napadá vlastní srdeční tkáň.

Toxiny

Nadměrná konzumace alkoholu nebo některá chemoterapeutika.

Peripartální kardiomyopatie

Zvláštní forma DCM, která se rozvíjí v období těhotenství nebo po porodu.

Příznaky

Jaké jsou příznaky a komplikace DCM?

Příznaky DCM mohou vznikat pozvolna a být zpočátku nenápadné. Nejčastěji se vyskytují: dušnost (nejprve při námaze, později i v klidu nebo vleže), otoky nohou, kotníků a břicha, únava a snížená výkonnost, palpitace a bolest na hrudi.

Srdeční selhání

Nejčastější komplikace. Srdce není schopno zajistit dostatečný průtok krve pro potřeby organismu.

Arytmie

DCM může způsobovat závažné poruchy srdečního rytmu včetně fibrilace síní, komorové tachykardie i fibrilace komor.

Náhlá srdeční smrt

Riziko závisí na příčině a genetickém podtypu. CMR nálezy a genetické testování hrají klíčovou roli v rozhodování o implantaci ICD.

Ejekční frakce

Měřítko čerpací funkce srdce

Ejekční frakce (EF) levé komory je procentuální podíl krve, který je ze srdce vypuzen při jednom stahu. Normální EF je přibližně 55–60 %. U pacientů s DCM bývá EF snížena pod 45 %. Drobné kolísání EF mezi vyšetřeními je normální. EF je důležitý, ale ne jediný ukazatel závažnosti onemocnění – vždy se hodnotí společně s příznaky a výsledky dalších vyšetření.

Léčba

Jak se DCM léčí?

Léčba DCM se řídí současnými doporučeními pro léčbu srdečního selhání se sníženou ejekční frakcí. Základem jsou čtyři pilíře farmakologické léčby: ACE inhibitory nebo sacubitril/valsartan, beta-blokátory, antagonisté mineralokortikoidních receptorů (spironolakton, eplerenon) a glifloziny (např. dapagliflozin, empagliflozin). K těm se přidávají diuretika při zadržování tekutin a další léky dle individuální potřeby. Podrobnosti v ESC guidelines 2023 pro kardiomyopatie a ESC guidelines 2021 pro srdeční selhání - očekávána aktulaizace v září 2026

U pacientů se závažně sníženou funkcí srdce, kteří nereagují na farmakologickou léčbu, přichází v úvahu přístrojová léčba (ICD, biventrikulární kardiostimulátor), mechanická srdeční podpora (LVAD) nebo transplantace srdce.