Jaké léky musí nemocný s hypertrofickou kardiomyopatií užívat?

Většina nemocných nemusí užívat žádné léky. Pokud začne být nemocný limitován ve svých běžných činnostech dušností nebo bolestmi na hrudi (ve většině případů se oba příznaky sdružují), předepíše lékař obvykle některý z preparátů ze skupiny beta-blokátorů anebo verapamil. Tyto léky zpomalují srdeční činnost, snižují nároky srdce kyslík a tudíž na prokrvení, zlepšují některé funkční parametry srdce a také ve většině případů snižují případnou nitrokomorovou obstrukci. Přibližně 90 % všech nemocných pociťuje po těchto lécích výrazný ústup potíží a zlepšení tolerance zátěže. Většina nemocných léčbu snáší dobře, avšak i tyto léky mohou mít i určité nepříjemné, nežádoucí účinky, které se projevují příliš výrazným zpomalením srdeční činnosti a následnou únavou, zhoršením dušnosti, poklesem krevního tlaku a z toho plynoucí malátností, snížením potence u mužů, otoky dolních končetin nebo zácpou. Při poruchách srdečního rytmu, které vedou často k prudkému zhoršení dušnosti se někdy užívá amiodaron, který je ze skupiny antiarytmik (léků potlačujících poruchy srdečního rytmu) pravděpodobně nejúčinnější, avšak má řadu nežádoucích účinků, které jeho podávání omezují. Mezi nejvýznamnější patří poruchy funkce štítné žlázy a to jak ve formě nadměrné i snížené funkce, změny pigmentace kůže nebo nejhorší, ale naštěstí málo častý nežádoucí účinek ve formě vzniku plicní fibrózy vedoucí k výrazné dušnosti. Při častějších poruchách srdečního rytmu je třeba podávat i warfarin vedoucí ke snížení krevní srážlivosti. Tímto způsobem zajistíme, že v méně pohyblivých částech srdce při poruše srdečního rytmu nedojde ke vzniku krevní sraženiny. Ta by mohla posléze vycestovat ze srdce a ucpat některou tepnu v mozku nebo jinde s dalekosáhlými komplikacemi. Při léčbě warfarinem je nutná kontrola krevní srážlivosti nejméně jednou měsíčně, přičemž cílová dávka léku by měla měnit srážlivost na hodnoty INR 2-3 (INR jsou jednotky, ve kterých se krevní srážlivost v daném případě udává; normální srážlivost představuje INR 1). Nejčastější komplikací této léčby je krvácení, jehož pravděpodobnost prudce narůstá při hodnotách INR nad 5.

Jak se postupuje, pokud má pacient potíže i při užívání jmenovaných léků?

Neúčinnost léků může být způsobena různými příčinami. Jednou z nich je postup zhoršování systolické funkce a vývoj srdečního selhání, další je i přes léčbu léky přetrvávající obstrukce ve výtokovém traktu levé komory. V případě, že dochází k postupnému zhoršování srdeční činnosti ve formě snížení funkce srdce coby pumpy (tento nepříznivý vývoj postihuje méně než 5 % diagnostikovaných nemocných), pak se podávají další léky vedoucí k usnadnění srdeční činnosti a to buď formou snížení objemu krve, kterou srdce musí přečerpávat (močopudné léky – diuretika), nebo formou snížení odporu, proti kterému srdce pracuje, tedy roztažením periferních tepen (nejčastěji ACE inhibitory). V případě, že přetrvává významná obstrukce v levé komoře i přes léčbu, máme k dispozici tzv. nefarmakologické možnosti její léčby. V motolském centru pro hypertrofickou kardiomyopatii máme v rámci České republiky největší zkušenosti jak s katetrizační, tak i chirurgickou léčbou obstrukce u hypertrofické kardiomyopatie. Podobným způsobem jsme léčili téměř 100 pacientů.