Jaký je průběh onemocnění?

Vzhledem k tomu, že hypertrofická kardiomyopatie je podmíněna stovkami různých genetických mutací, má toto onemocnění (či spíše mají tato onemocnění), nesmírně různorodou podobu i průběh. Řada nemocných bude celoživotně bez jakýchkoliv příznaků, u části z nich je pak diagnóza stanovena zcela náhodně. Při rozvinuté formě onemocnění je pravděpodobné, že ve srovnání se svými vrstevníky, budou nemocní trpět dušností a menší tolerancí zátěže. Celkově má onemocnění stálou, avšak obvykle pouze mírnou, tendenci k progresi – tedy pomalému a postupnému zhoršování. Rychlejší zhoršování až do fáze těžké klidové dušnosti vyplývající ze selhání funkce levé komory nalézáme asi jen u 5 % pacientů. Riziko předčasného úmrtí u nemocných s hypertrofickou kardiomyopatií existuje, avšak v porovnání s běžnou populací není o mnoho vyšší. Hlavním důvodem je, že absolutní většina nemocných s hypertrofickou kardiomyopatií (zřejmě 80-90 %) má předpoklady ke stejně dlouhému životu, jako jejich zdraví vrstevníci.

Jak však nalezneme těch 10-20 % nemocných, u kterých existuje riziko předčasného úmrtí?

Proces, který vede k určení individuálního rizika jednotlivého pacienta, nazýváme rizikovou stratifikací. Při ní zohledňujeme přítomnost náhlého úmrtí v rodině, výskyt nevysvětlitelných ztrát vědomí anebo závažných poruch srdečního rytmu, neschopnost zvýšit krevní tlak při námaze a také rozsah zesílení stěn levé komory srdeční. Tyto faktory považujeme za nejdůležitější, avšak existuje celá řada vedlejších, „malých“ rizikových faktorů, které musíme brát v úvahu rovněž (tab. 1). Každý z těchto faktorů má jinou hodnotu při předpovědi zvýšeného rizika náhlého úmrtí. Zjednodušeně platí, že současný výskyt dvou a více „velkých“ faktorů již znamená, že je nemocný ohrožen vyšším rizikem a měli bychom na toto riziko reagovat změněným léčebným postupem, jak bude uvedeno dále v této knize. Rovněž platí, že čím více rizikových faktorů, tím vyšší riziko.